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認識葡萄糖六磷酸鹽去氫酶缺乏症(蠶豆症) 最後更新時間:2012年 07月 05日 16:06:17

【南投縣政府衛生局保健科】

葡萄糖-六-磷酸鹽去氫酶缺乏症,俗稱蠶豆症,此種疾病是人類最常見的一種遺傳性症病,為紅血球內葡萄糖新陳代謝異常的疾病。葡萄糖六磷酸鹽去氫酶(即G-6-PD)是一種酵素,它在人體內協助葡萄糖進行新陳代謝,而在此過程中產生一種保護紅血球的物質,以對抗某些特別的氧化物;患此症的小孩,因缺乏這種酵素,使紅血球容易受到某些特定物質的破壞而發生溶血,如程度嚴重即發生急性溶血性貧血。

葡萄糖-六-磷酸鹽去氫酶缺乏症會造成:1.新生兒黃疸--因黃疸住院治療之新生兒中,約有30%為G-6-PD缺乏症者。蠶豆症寶寶在新生兒期比正常新生兒容易出現較嚴重的新生兒黃疸症。2.急性溶血症--當蠶豆症寶寶接觸到氧化性藥物、蠶豆、萘丸(臭丸)、紫藥水、磺胺劑,以及部份解熱鎮痛劑時,紅血球易被破壞,即會產生溶血現象,此時寶寶會出現臉色蒼黃、疲累、食慾差、黃疸(眼白及皮膚均變黃)、茶色尿(尿色較深如茶般)。嚴重時,可能會昏迷,不及時處理會導致生命危險。3.先天性慢性溶血性貧血--慢性溶血、貧血、肝、脾腫大等症狀。世界各地都有G6PD缺乏症患者,尤其是地中海沿岸、非洲及東南亞地區,台灣的發生率約為2-3%。

葡萄糖-六-磷酸鹽去氫酶缺乏症尚無有效治療疾病的方法。預防症狀發生之方法如下:1.避免接觸萘丸、紫藥水或食用蠶豆及某些藥物(如:解熱鎮痛劑、磺胺類、抗瘧疾、硝基喃類等),以預防發生溶血性貧血現象。2.不隨意服藥,所有藥物均需經由醫師處方(應避免使用之藥物)。3.避免吃蠶豆或其製品(如蠶豆酥)。4.衣櫥及廁所不可以放萘丸(臭丸)。5.不要使用龍膽紫(紫藥水)。 6.假若發現有黃疸或貧血(臉色蒼白)或尿液呈現暗紅色或茶色現象,速帶往醫院診治。

罹患此症的幼兒若平日即隨時注意避免各類易引起溶血物質,或在發生溶血時,施以合適治療,就不會有任何後遺症,亦不會影響身高、體重及智能等各方面發展。

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